Nátrium-alfa-ketoizokaproát CAS:4502-00-5 Gyártói beszállító

A nátrium-alfa-ketoizokaproát egy leucin metabolit, amelyről ismert, hogy inzulinszekréciót vált ki a hasnyálmirigy β-sejtjéből.Az aα-ketoizokaproát enterális infúziója javítja az endotoxémiás állapotot.Az átalakulásából származó ketontestek energiaforrásként szolgálhatnak.Az α-ketoizokaproinsav felhalmozódására jellemző az elágazó láncú ketoaciduria, amelyet az elágazó láncú L-2-ketosav dehidrogenáz aktivitás hiánya okoz.Az α-ketoizokaproinsav disszociációt okoz az oxidatív foszforilációs reakcióban, és az α-ketoglutarát-dehidrogenáz metabolikus inhibitoraként működik.Így a mitokondriális homeosztázis hibájához vezet, amelyet elágazó láncú ketoaciduriában figyeltek meg.