Nátrium-alfa-ketoizokaproát CAS: 4502-00-5 Gyártó Szállító

A nátrium-alfa-ketoizokaproát egy leucin metabolit, amelyről ismert, hogy inzulinszekréciót indukál a hasnyálmirigy β-sejtjeiből. Az α-ketoizokaproát enterális infúziója enyhíti az endotoxikus állapotot. Az átalakulás során keletkező ketontestek energiaforrásként szolgálhatnak. Az α-ketoizokaproinsav felhalmozódását elágazó láncú ketoaciduria jellemzi, amelyet az elágazó láncú L-2-keto-sav-dehidrogenáz aktivitás hiánya okoz. Az α-ketoizokaproinsav disszociációt okoz az oxidatív foszforilációs reakcióban, és az α-ketoglutarát-dehidrogenáz metabolikus inhibitoraként működik. Így a mitokondriális homeosztázis zavarához vezet, amit elágazó láncú ketoaciduria esetén figyelnek meg.